کوروائڈ پلیکسز ٹیومر

کورائڈ پلیکسز ٹیومر کیا ہے؟

کورائڈ پلیکسز ٹیومرز (CPTs) نایاب ٹیومر ہیں جو دماغ کے وینٹریکلز میں نشو و نما پاتے ہیں۔ وینٹریکلز دماغ میں خالی جگہیں ہیں جو دماغی نالی کے سیال مادہ (CSF) سے بھری ہوئی ہیں۔ کورائڈ پلیکسز ٹیومرز بےضرر یا مہلک مرض ہو سکتے ہیں۔ CPTs اکثر شیر خوار بچوں میں پائے جاتے ہیں، لیکن وہ کسی بھی عمر میں بڑھ سکتے ہیں۔

کورائڈ پلیکسز ٹیومرز بچپن کے برین ٹیومرز کا 3% ہیں، لیکن وہ 1 سال سے کم عمر کے بچوں میں 10-20% برین ٹیومرز کی نمائندگی کرتے ہیں۔ سالانہ امریکہ میں CPT کے تقریبا 75-80 نئے کیسز بچوں اور 21 سال سے کم عمر کے بالغوں میں تشخیص کیے جاتے ہیں۔

کورائڈ پلیکسز ٹیومر کے 2 اہم اقسام ہیں:

• کورائڈ پلیکسز پیپیلوما (CPP) یہ کورائڈ پلیکسز ٹیومر کی سب سے عام قسم ہے۔ تقریبا 80% کورائڈ پلیکسز ٹیومرز CPPs ہیں۔ یہ غیر کینسر ہیں اور آہستہ آہستہ بڑھتے ہیں۔ یہ ٹیومرز بچوں میں اکثر لیٹرل وینٹریکل کی شکل میں پائے جاتے ہیں۔ یہ شاذ و نادر ہی CNS کے دوسرے حصوں میں پھیلتے ہیں۔
• کورائڈ پلیکسز کارسینوما (CPC) یہ کورائڈ پلیکسز ٹیومر کی کینسر کی شکل ہے۔ یہ تیزی سے بڑھتا ہے اور اس کا دماغی نالی کے سیال مادہ کے ذریعہ دوسرے CNS ٹشوز میں پھیلنے کا زیادہ امکان ہوتا ہے۔ تقریبا 10-20% کورائڈ پلیکسز ٹیومرز CPC ہوتے ہیں۔

کورائڈ پلیکسز ٹیومر کا بنیادی علاج سرجری ہے۔ اضافی علاج سرجری کے بعد ٹیومر کی قسم اور بیماری کی حد پر منحصر ہوتا ہے ساتھ ہی کیموتھراپی اور ریڈی ایشن تھراپی کا استعمال بھی کیا جاسکتا ہے۔

کورائڈ پلیکسز ٹیومر کی نشانیاں اور علامات

CPT کی علامات بچے کی عمر اور ٹیومر کے مقام کے لحاظ سے مختلف ہوسکتی ہیں۔ ٹیومر جیسے جیسے بڑھتا ہے، یہ سیروبرواسپائینل سیال کے عام بہاؤ کو مسدود کر دیتا ہے۔ یہ دماغ کے اندر مائعات کی تعمیر کا سبب بنتا ہے جسے ہائڈروسیفالس کہا جاتا ہے۔ سیال مادے کی وجہ سے وینٹریکلز میں وسعت پیدا ہوجاتی ہیں اور دماغ (انٹراکرانیئل پریشر) پر دباؤ بڑھ جاتا ہے۔ کورائڈ پلیکسس ٹیومر کی بہت سی علامات دماغ کے ٹشو پر بڑھتے ہوئے دباؤ کی وجہ سے ہوتی ہیں۔

کورائڈ پلیکسز ٹیومر کی علامات میں درج ذیل شامل ہیں:

• سر درد، اکثر صبح میں بدترین اور/یا قے کے بعد بہتر ہوجانا ہے۔
• متلی اور قے ہونا
• سرگرمی کی سطح میں تبدیلی، سستی
• چلنے میں دشواری 
• کھانا کھانے میں دشواری
• رویے میں تبدیلی یا چڑچڑاپن
• نوزائیدہ بچوں میں سر کا سائز بڑھ جانا
• نافوخ کا لبریز ہوجانا (کھوپڑی کے اوپری حصے کی ہڈیوں کے درمیاں کے "نرم حصہ" کا بڑھ جانا )

کورائڈ پلیکسز ٹیومر کی تشخیص

ڈاکٹرز مختلف طریقوں سے کورائڈ پلیکسز ٹیومر کے ٹیسٹ کرتے ہیں۔ ان ٹیسٹوں میں شامل ہیں:

• صحت سے متعلق معلومات اور جسمانی معائنے سے ڈاکٹروں کو علامات، عمومی صحت، ماضی کی بیماری، اور خطرے کے عوامل، نشونماء کے سنگ میل کے بارے میں جاننے میں مدد ملتی ہیں۔
  • زیادہ تر کورائڈ پلیکسز کارسینوماز نوزائیدہ بچوں اور 5 سال سے کم عمر کے بچوں میں پائے جاتے ہیں۔ لی-فرا‎ؤمینی سینڈروم کی وجہ سے کورائڈ پلیکسز کارسینوما ہونے کا خطرہ بڑھ جاتا ہے، جو ایک کینسر مائل کرنے والا سنڈروم ہے۔
    
• اعصابی ٹیسٹ دماغ، ریڑھ کی ہڈی اور اعصاب کے افعال کی جانچ کرتا ہے۔ یہ ٹیسٹ کام کرنے کے مختلف پہلوؤں کی پیمائش کرتے ہیں جن میں میموری، بصارت، سماعت، پٹھوں کی طاقت، توازن، ہم آہنگی، اور اضطراب شامل ہیں۔
• امیجنگ ٹیسٹ جیسے میگنیٹک ریزونینس امیجنگ (MRI) اور کمپیوٹرائزڈ ٹوموگرافی (CT)، وینٹریکلز، دماغ، اور اسپائنل کورڈ کی تفصیلی تصاویر بناتے ہیں۔ اس سے ڈاکٹرز ٹیومر کا سائز اور جگہ دیکھ سکتے ہیں اور بہتر طریقے سے سمجھ سکتے ہیں کہ دماغ کا کون سا حصہ زیادہ متاثر ہو سکتا ہے۔  
• دماغی نُخاعی سیال میں کینسر کے خلیوں کی تلاش کے لیے ایک لمبر پنکچر کیا جا سکتا ہے۔
  
• CPT کی تشخیص کے لیے بائیوپسی کی جاتی ہے۔ بایوپسی میں، ٹیومر کا ایک چھوٹا سا نمونہ سرجری کے دوران سوئی کے ذریعے نکالا جاتا ہے۔ اس کے بعد ایک پیتھالوجسٹ ٹیومر کی مخصوص قسم کی شناخت کرنے کے لیے ٹشو کا نمونا مائکرواسکوپ کے نیچے رکھ کر دیکھتا ہے۔

کورائڈ پلیکسز ٹیومر کی درجہ بندی اور اسٹیجنگ

ہسٹالوجی اور ٹیومر کی قسم پر اس کا انحصار ہوتا ہے، کورائڈ پلیکسز ٹیومر بے ضرر یا مہلک ہو سکتا ہے۔ CPTs کو کورائڈ پلیکسز پیپیلوما (CPP)، غیر کینسر یا کورائڈ پلیکسز کارسینوما (CPC)، کینسر کے طور پر تشخیص کیا جاتا ہے۔

ٹیومرز کی درجہ بندی اس بنیاد پر کی جا سکتی ہے کہ وہ خوردبین کے تحت کیسے نظر آتے ہیں۔ خلیات جتنے زیادہ غیر معمولی ظاہر ہوتے ہیں، اس کا گریڈ اتنا ہی زیادہ ہوتا ہے۔ کورائڈ پلیکسز پیپیلوماز عام طور پر گریڈ I کے ٹیومرز ہوتے ہیں اور عموما بے ضرر ہوتے ہیں۔ کورائڈ پلیکسز کارسینوماز عام طور پر گریڈ III کے ٹیومر ہوتے ہیں۔ وہ فطری طور پر زیادہ جارحانہ ہوتے ہیں اور بہت تیزی سے بڑھتے ہیں۔

کورائڈ پلیکسز ٹیومر کی اسٹیجنگ میں ریڑھ کی ہڈی اور دماغ کا MRI حاصل کرنا شامل ہے تاکہ بیماری کے پھیلاؤ کی حد کو دیکھا جاسکے اور CSF میں کینسر کے خلیوں کی تلاش کے لیے لمبر پنکچر کیا جاسکے۔

کورائڈ پلیکسز ٹیومر سے صحت یاب ہونے کے امکانات کی پیش گوئی

علاج کے امکانات بہت اچھے ہیں اگر سرجری ٹیومر کو مکمل طور پر نکال سکتی ہے۔ کورائڈ پلیکسز پیپیلوما (CPP) کی کامیاب سرجری کے ساتھ، بقا کی شرح 100% تک پہنچ جاتی ہے۔ کورائڈ پلیکسز کارسینوما (CPC) زیادہ جارحانہ ہے، لیکن علاج کے بہتر نتائج کا امکان تقریبا 50-70% ہے۔

تشخیص کو متاثر کرنے والے عوامل میں شامل ہیں:

• ہسٹالوجی۔ CPP والے بچوں کے CPC والے بچوں کے مقابلے میں صحت یاب ہونے کے زیادہ امکانات ہوتے ہیں ۔
• بچے کی عمر۔ 4 سال سے کم عمر کے بچوں کے صحت یاب ہونے کے امکانات بُرے ہوتے ہیں۔
• عایا کینسر دماغ اور ریڑھ کی ہڈی کے دوسرے حصوں میں پھیل چکا ہو۔ 
• سرجری کے بعد کتنا ٹیومر باقی رہ گیا ہے۔ ٹیومر کا مکمل طور پر نکال دیا جانا زندہ رہنے کے امکان کو بہتر بناتا ہے۔
• اگر کچھ جینیاتی سنڈروم ہیں (مثال کے طور پر، لی-فراؤمینی یا جراثیم TP53 میوٹیشن )۔ 
• ٹیومر کے علاج کے لیے ریڈی ایشن کا استعمال۔
• ٹیومر میں TP53 تغیرات کی موجودگی۔ ٹیومر میں TP53 جین تغیرات کی موجودگی کے ساتھ زندہ رہنے کے امکانات نمایاں طور پر کم ہو جاتے ہیں۔ جن بچوں کے ٹیومر میں تبدیل شدہ جین کی 2 کاپیاں ہوتی ہیں ان کی صحت یابی کے امکانات انتہائی ناقص ہوتے ہیں ۔

کورائڈ پلیکسز ٹیومر کا علاج

علاج بہت سے عوامل پر منحصر ہوتا ہے جس میں ٹیومر کے سائز اور مقام، بچے کی عمر اور ٹیومر کی قسم (CPP بمقابلہ CPC) شامل ہیں۔ کورائڈ پلیکسز ٹیومر کے علاج میں سرجری، کیموتھراپی اور ریڈی ایشن شامل ہوسکتی ہے۔ کورائڈ پلیکسز پیپیلوماز اور ایٹیپکل کورائڈ پلیکسز ٹیومر ابتدائی طور پر جب ممکن ہوتا ہے تب سرجری کے ذریعے اُن کا انتظام کیا جاتا ہے ۔ کورائڈ پلیکسز کارسینوما ایک بہت ہی جارحانہ کینسر ہے، اور اس کے لئے زیادہ تر مریض کئی طرح کے علاج حاصل کریں گے۔

کورائڈ پلیکسز ٹیومر کے بعد زندگی

جو بچے طویل عرصے تک CPT سے بچ جاتے ہیں انہیں علاج کے تاخیر سے رونما ہونے والے اثرات کے لیے باریک بین اور طویل نگرانی کی ضرورت ہوتی ہے۔ جراثیم TP53 میوٹیشن یا لی-فراؤمینی سنڈروم والے بچوں کو اس سنڈروم سے وابستہ دیگر کینسروں کے لیے جینیاتی مشاورت اور نگرانی کی ضرورت ہوتی ہے۔

مزید: دماغی رسولیاں ہونے کے بعد کی زندگی